Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — специфическая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП). Диагностика ИЛФ требует исключения других известных причин интерстициальных заболеваний легких, например, профессиональных и бытовых воздействий, заболеваний соединительной ткани, лекарственной токсичности.
Эпидемиология. По предварительным расчетным данным, полученным на основе результатов опроса в крупных пульмонологических центрах РФ, распространенность заболевания составляет около 9-11 случаев на 100 000 населения, а заболеваемость в других странах — 4-6 случаев на 100 000 населения. Отмечено повышение показателей заболеваемости в зависимости от возраста: болезнь возникает чаще в 6 и 7 декаде жизни, но примерно у 10-12 % пациентов болезнь начинается в возрасте около 40 лет и, как правило, имеет семейный анамнез. Большинство заболевших — курильщики или экс-курильщик.
Клиническая картина. Заболевание чаще возникает в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60-70 лет. Заболевание преобладает у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7:1 в пользу мужчин. На момент обследования большинство пациентов имеют анамнез заболевания длительностью до 1-3 лет, и очень редко — менее 3 месяцев. Основная жалоба больных — одышка во время физических нагрузок. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до инвалидности: из-за одышки больной не способен произнести фразу, не может ходить, обслуживать себя.
Частый симптом ИЛФ — сухой кашель (около 75 %), иногда — продуктивный (до 20-30 %), а также продукция гнойной мокроты, особенно у больных с тяжелыми формами ИЛФ. Другими симптомами могут быть общая слабость, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» (50–90 %), снижение массы тела. При ИЛФ отмечается характерный аускультативный признак — конечно-инспираторная крепитация, которая выслушивается на высоте вдоха и напоминает звук расстегивающейся застежки-«липучки»(хрипы «Velcro»). На ранних стадиях она негромкая, высокая по частоте, на поздних — грубая. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии: диффузный серо-пепельный цианоз, усиление II тона над легочной артерией, тахикардия, S3-галоп, набухание шейных вен, периферические отеки.