Энциклопедия_31_ИЛФЭнциклопедия_32_ИЛФ

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — специфическая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП). Диагностика ИЛФ требует исключения других известных причин интерстициальных заболеваний легких, например, профессиональных и бытовых воздействий, заболеваний соединительной ткани, лекарственной токсичности.

Эпидемиология. По предварительным расчетным данным, полученным на основе результатов опроса в крупных пульмонологических центрах РФ, распространенность заболевания составляет около 9-11 случаев на 100 000 населения, а заболеваемость в других странах — 4-6 случаев на 100 000 населения. Отмечено повышение показателей заболеваемости в зависимости от возраста: болезнь возникает чаще в 6 и 7 декаде жизни, но примерно у 10-12 % пациентов болезнь начинается в возрасте около 40 лет и, как правило, имеет семейный анамнез. Большинство заболевших — курильщики или экс-курильщик.

Клиническая картина. Заболевание чаще возникает в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60-70 лет. Заболевание преобладает у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7:1 в пользу мужчин. На момент обследования большинство пациентов имеют анамнез заболевания длительностью до 1-3 лет, и очень редко — менее 3 месяцев. Основная жалоба больных — одышка во время физических нагрузок. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до инвалидности: из-за одышки больной не способен произнести фразу, не может ходить, обслуживать себя.

Частый симптом ИЛФ — сухой кашель (около 75 %), иногда — продуктивный (до 20-30 %), а также продукция гнойной мокроты, особенно у больных с тяжелыми формами ИЛФ. Другими симптомами могут быть общая слабость, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» (50–90 %), снижение массы тела. При ИЛФ отмечается характерный аускультативный признак — конечно-инспираторная крепитация, которая выслушивается на высоте вдоха и напоминает звук расстегивающейся застежки-«липучки»(хрипы «Velcro»). На ранних стадиях она негромкая, высокая по частоте, на поздних — грубая. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии: диффузный серо-пепельный цианоз, усиление II тона над легочной артерией, тахикардия, S3-галоп, набухание шейных вен, периферические отеки.

Видеоматериалы по ИЛФ

Профессор Сергей Авдеев (Москва)

Рейтинг видео

Видеоматериалы по ИЛФ

Профессор Сергей Авдеев (Москва)

Рейтинг видео

Видеоматериалы по ИЛФ

Профессор Игорь Тюрин (Москва)

Рейтинг видео

Хотите узнать больше? ВИКИПЕДИЯЧитать сейчас